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什么是蠶豆病?嬰兒蠶豆病的癥狀

什么是蠶豆病?嬰兒蠶豆病的癥狀

更新時間:2019-05-30

生活百科

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蠶豆病的病因是什么?

蠶豆病的官方名稱——紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥,是由于紅細胞內先天缺乏G-6-PD這種酶而引發的遺傳性疾病。

G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關鍵酶,在它作用的過程中會產生一種叫NADPH的物質。NADPH這種物質非常重要,可以通過維持人體內的還原物質來保護細胞及細胞膜免受氧化劑的損害,紅細胞當然也需要保護。

而蠶豆中含有多種呈現氧化劑功能的物質,如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之后,上述成分就會進行氧化作用。
正常紅細胞因為擁有G-6-PD,就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質的侵害。
一旦紅細胞缺乏G-6-PD,就會減少NADPH的生成量,體內缺乏還原物質,紅細胞膜完整性以及血紅蛋白的穩定性本就難以維持。

紅細胞過于僵化、脆弱,短期內大量破裂,引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血,產生一系列癥狀,甚至會危及患者生命。


 

蠶豆病有哪些癥狀?
蠶豆病的發生,有些是因為食用了蠶豆或者蠶豆制品,而有些甚至只是無意間吸入路邊蠶豆花的花粉。

蠶豆病發病急驟、病情輕重并不相同,一般表現為惡心、嘔吐、腹痛、發熱、貧血以及醬油色尿,一旦發病應及時就醫診治。

大多患兒在進食新鮮蠶豆后1-2 天內發生溶血,因吸入花粉而發病者,癥狀會在數分鐘內出現。

病情輕者,經過 1-2 天或1周左右,癥狀會逐漸減輕而痊愈;病情危重者可出現神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后無尿而死亡。

幼兒發病率明顯高于成年人,5歲以下兒童占大多數,也會因母親進食蠶豆,通過哺乳使嬰兒發病;同時男性多于女性。

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